长期沉迷 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种少见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特点的疾疾，常见于酒精中毒患者。近期，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋患者，20 年前开始有中度精神失常通史，近一个月展示出出近记忆及执行功能障碍，人格忽略，姿势功能障碍。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗较低频谱，在结构上保留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以耳蜗的中央层所致为主，背层和腹层相对保留，展示出出「三明治征」。 其他所致的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

本疾

认知障碍，姿势异常，发作猝死及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗较低频谱；

2. 磁共振无线电波是重要的辅助诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾疾猝死后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与疾理疼痛的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：占位现象导致耳蜗外伤。

脱髓鞘：肿瘤通常对数，向上分布，呈 Dawson 手指征。

肺部疾症：疾症通常极其对数。

Wernicke 脑疾：通常累及下丘脑、丘脑和弓状导水管周遭灰质。

用药

尚无说明可证的用药，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜